腹膜假粘液瘤的临床诊治并文献复习

JZ041567

【摘要】目的：总结腹膜假粘液瘤的临床表现及影像学表现以助提高临床诊断的水平。方法:文献复习。结论：腹膜假性黏液瘤的影像学检查十分必要。
【关键词】腹膜假粘液瘤;医学影像学
        腹膜假粘液瘤（Pseudomyxoma   Pertionei,PMP）又称PMP综合征、假性黏液瘤性腹水或假性腹水。在临床上是一种罕见的疾病。以腹腔大量弥漫性胶冻样积液形成伴腹膜、网膜或脏器表面粘液种植为特征的肿瘤性疾病。本病主要来源于卵巢和阑尾的粘液囊腺瘤和囊腺癌，大约45%来于卵巢，29% 来于阑尾，26%来源不定，而卵巢肿瘤患者仅1%～2%可发展成腹膜假粘液瘤。少见的来源有卵巢畸胎瘤、卵巢纤维瘤、子宫癌、肠粘液腺瘤、脐尿管囊的腺癌、脐的粘液样脐肠系膜囊肿及总胆管癌。腹膜假粘液瘤的病因目前尚不十分清楚，可能是腹膜的间皮细胞发生变异而产生大量粘液。良恶性尚没有定论，即使有的恶性，程度也较低，所以很少发生转移。病程通常较长。1842年Rokitansky首次报道本病。1884年Werth首次提出PMP这一命名。病理分类为播散性腹膜粘液蛋白病、腹膜粘液蛋白癌病和组织学表现介于上二者之间。良性或低度恶性。临床上慢性起病，病程长短不一，2月至5年。无特异典型症状。多于开腹手术及检查中发现。女性发病率较高，男女比例为1∶3-4。本病发病年龄范围大，17-91岁均可发病。多见于中年以上患者。PMP通常在剖腹探查时无意中发现，常见的症状是腹痛、腹胀、腹部包块，腹围增加。有些患者有慢性消耗的表现；乏力、消瘦、发热（低度-中度）。患者一般情况大多较好，与大量腹水不相称。腹水不易抽出，为少量黄色胶冻样粘稠物质，易凝固，粘蛋白含量高。患者腹部有揉面感，可触及质韧、边界不清、表面不平的包快。腹水不易移动，移动性浊音常叩不出。随着病情进展，患者出现阵发性腹痛、恶心、呕吐等不全肠梗阻表现。轻度贫血。肿瘤标记物个别有升高。如CEA、Ca125等。影像学检查：(1)X线平片和消化道造影：X线平片对诊断无助，但可显示肠管的中心移位和腰大肌阴影消失。少数情况下，PMP包块内可见点状，环轮状或弧形钙化。消化道造影证实，一般PMP病人肠腔不受累。钡灌肠可排除大肠肿瘤、梗阻等。(2)彩色B超：是常用的检查方法，典型者表现为不动性回声的腹水，伴因邻近腹膜肿植的外在压迫所致的肝、脾缘的“扇形”显像，这种回声特征与低回声区相间。(3)CT：目前被广泛用于确定诊断和PMP的范围。粘液物质与脂肪的密度相似，可有异质性。由于肠袢向中心移位，易见肝、脾和肠系膜的“扇形”显像。腹部X线平片发现的偶然钙化，CT亦可显像。  
CT扫描的两个特征可作为腹膜腺粘蛋白沉积症和腹膜粘液癌病的术前鉴别：空肠、近侧回侧或邻近肠系膜上＞5m肿瘤的存在，提示粘液腺癌或腹腔内和盆腔内腺粘蛋白沉积症；小肠袢的局限性狭窄伴节段梗阻提示腹膜腺癌病。但其鉴别作用，需进一步评价。(4)磁共振能显像CT扫描的同样形态和特征。T2加权成像在肿瘤与正常组织之间能形成理想的对比，故对发现内脏侵犯较敏感。(5)细胞学和冰冻切片检查：腹腔穿刺行细胞学检查不易发现恶性细胞，典型的含较多粘液，很少细胞存在，意义不大。不易发现恶性细胞，典型者含有较多粘液，很少细胞存在，故其价值尚不肯定。腹腔镜可作为检查方法之一，但因有创伤而不提倡。治疗：手术去瘤：目前手术治疗是最主要的手段之一。
术中尽可能切除所有病灶，阑尾应切除送病检。5年生存率为60%，总并发症率为36.1%，总死亡率为2.7%。全身化疗与腹腔内温热化疗：卵巢癌和肠癌应用化疗被证实的益处，导致化疗在PMP病人中的应用。腹腔化疗最多用的药物是5-Fu、环磷酰胺和丝裂霉素。5-Fu、环磷酰胺、L-苯丙氨酸氮芥、阿霉素常用于全身化疗。顺铂已知对卵巢癌有效，一直用于腹腔内和全身化疗。最近，将溶液加热到44℃左右的腹腔内温热化疗备受青睐，温热比正常体温的化疗溶液对肿瘤细胞更有细胞毒性。因此，对PMP病人在完全性手术去瘤后应行辅助性腹腔化疗。光动力疗法：1991年已有应用光敏剂和激光作为包括PMP在内的弥漫性腹腔恶性肿瘤手术的辅助治疗。但光治疗的有效性需证实。放射治疗：PMP病人接受腹腔内放射性同位素治疗后生存改善。应用的同位素一般为32P和198Au。对照射放疗，过去作为PMP手术的最初辅助治疗和治疗复发，但在腹部应用有明显的并发症。放射性免疫治疗已开始在少数PMP病人中应用。预后：文献报道经长期随访，PMP的复发率为52%～76%，50%病人在2.5年内复发。目前对复发主张进一步手术去瘤，伴或不伴辅助化疗。经治疗，PMP病人平均生存5.9～6.25年，5年和10年生存率分别为53%～75%和10%～32%。组织学特征为恶性的病人生存差。可见，本病预后尚好。临床上腹膜假粘液瘤的不典型性使其易漏诊、误诊。故原因不明的腹水、腹部包块应警惕腹膜假粘液瘤，尽早行针对性检查。诊断依据临床表现、B超、CT.影像学检查十分重要。
参考文献
[1]吴在德,吴肇汉,主编.外科学.第六版.人民卫生出版社,第40章第5节  P496-498页  阑尾肿瘤
[2]孙衍庆主编.外科学.北大医学出版社,第23章第6节  P320-323页  阑尾肿瘤
[3]李玉林主编.病理学.第六版.人民卫生出版社.第12章第4节  P308-310   卵巢肿瘤
[4]丰有吉主编.妇产科学.人民卫生出版社,第20章第6节  P296-303   女性生殖器肿瘤
[5]程勇等.实用医学杂志，2005年第21卷第22期.腹膜假性黏液瘤的影像诊断2例及文献复习  P2544-2547
[6]桂英香，陈银成，宋兰英.华南国防医学杂志，2004（01）腹膜假粘液瘤5例临床病例分析.
[7]徐向阳等.放射学实践.2005.12第20卷12期，腹膜假粘液瘤的CT1与病理基础