局限性淋巴管瘤内毛母质瘤1例

JZ041567

【摘要】目的：报道1例罕见的呈瘤内瘤组合的皮肤局限性淋巴管瘤内毛母质瘤。方法：对1例皮肤局限性淋巴管瘤内毛母质瘤进行形态学和免疫组化分析。结果：临床表现右肩皮肤蕈状肿物，大小4.5cm×3.5cm×2.0cm，切面基底部见一结节，部分有石灰样感，结节外周囊性多房，内含灰白色半透明糊状物。镜检：基底部结节表现典型毛母质瘤的组织学特点，外周呈淋巴管瘤结构。免疫组化结果：衬覆淋巴管腔的扁平细胞D2-40弱阳性，CD 31、CD34（内对照，瘤内血管内皮细胞阳性）及VEGFR-3均阴性。结论：皮肤淋巴管肿瘤和毛母质瘤分别为皮肤软组织和附件来源的肿瘤，二者同时发生并且形成独特的瘤内瘤现象非常罕见。
【关键词】皮肤局限性淋巴管瘤;毛母质瘤;瘤内瘤
        病例报道
        患者，男性，20岁。右肩部肿物1年余，渐增大，无痛痒。肿物呈蕈状隆起皮肤表面，触诊囊性，张力中等，界限清楚。病理检查：皮肤表面蕈状肿物一个，大小4.5cm×3.5cm×2.0cm，表面光滑，呈淡粉红色，切面基底部见一结节，直径为1.0cm，淡黄、灰白色，质中等，部分有石灰样感，结节外周囊性多房，内含灰白色半透明糊状物。镜检：病变构成与两种不同的组织和结构，病变主要部分位于真皮浅层，表面被覆鳞状上皮，其下疏松结缔组织中见许多聚集、扩张、大小不规则的管腔，管腔壁薄，部分腔内含稀薄液体，有少数淋巴细胞，管腔被覆扁平上皮细胞，纤维间质中见少量淋巴细胞浸润。免疫组化：衬覆管腔的扁平细胞D2-40弱阳性，CD 31、CD34（内对照，瘤内血管内皮细胞阳性）及VEGFR-3均阴性。另一部分位于基底部，呈结节状，有小的基底细胞样细胞构成的实性结构，细胞体积小，核圆至椭圆、深嗜碱性。瘤细胞无多形性及核分裂现象。衔接细胞巢周边为嗜酸性胞质、胞膜清楚的“影”细胞聚集，上皮巢周围伴钙盐沉积及异物反应。真皮浅层的管腔状病变呈帽状或帐篷杨覆盖和包绕其基底部结节，两病变相连。病理诊断：皮肤局限性淋巴管瘤内毛母质瘤。
        2讨论
        毛母质瘤(Pilomatricoma)也称Malherbe钙化上皮瘤，是正常毛乳头内鞘和基质及毛皮质分化的常见良性皮肤附件肿瘤。占所有常规皮肤活检病理标本的0.2%，发生于所有年龄组，约30%-50%发生于30岁前，[1]大多位于头、颈、四肢。组织病理学特征：肿瘤有两种类型的细胞构成，即“嗜碱性细胞”和“影细胞”组成细胞岛。二者构成不同的组织病理学谱系，后者主要反映了病变的不同时期，早期病变以嗜碱性细胞为主，中晚期病变以影细胞为主。有些肿瘤可以缺乏嗜碱性细胞。[2]有些肿瘤基底样细胞的嗜碱性细胞可移行至影细胞处。  
[2]陈旧的病变可缺乏上皮成分，出现不规侧钙盐甚至骨化。[1] 转
     WHO(2006) 皮肤肿瘤分类中，淋巴管肿瘤分为局限性淋巴管瘤（Lymphangioma circums）和渐进性淋巴管瘤（Progressive Lymphangioma），局限性淋巴管瘤是指累及真皮浅层淋巴管的脉管畸形，更适于命名为“浅层淋巴管错构”，常见于婴幼儿。[3]多发于5岁前。[4]好发于腋部、肩部、颈部、肢体近端和舍。局限性淋巴管瘤常伴海绵状淋巴管瘤、囊状水瘤甚至淋巴管瘤病。镜检：浅层淋巴管畸形伴深部皮下组织内肌性淋巴管扩张的淋巴池，浅表层有扩张的淋巴管组成，被覆扁平内皮细胞，内皮标记常阳性[3]，但有报道淋巴管内皮对FⅢ-RA阴性[2]。本病例局限性淋巴管瘤发病高于文献报道，该差异可能与病变发生的原因不同有关。
        淋巴管瘤大多数是良性的，多数体现了发育异常而非真性肿瘤[2]。局限性淋巴管瘤有皮肤淋巴管胚胎发育异常引起，可能体现了所支配的真皮淋巴管不能与其余淋巴系统联系，然而，超微结构显示局限性淋巴管瘤系长期的淋巴淤积所致，有的系手术和放疗后发生[3]。独立的淋巴瘤与毛母质瘤均较常见，而本例同时具备典型的淋巴瘤与毛母质瘤结构特点，并形成独特的“瘤内瘤”现象，非常罕见，至今未见报道，推测其原因可能纯属巧合，或更可能因毛母质瘤的存在恰好阻断了局部淋巴液的交通，诱发毛母质瘤上方真皮局部淋巴管组织的过度增生。大约25%的皮肤淋巴管瘤可以复发，显然这是由于在深部皮下存在大的肌鞘淋巴池对表面脉管提供营养所致[4]。本例术后随访两年无复发，预后良好。
参考文献
[1]Hurt MA, Kaddu S,Kutzner H,et ai.Benign tumours with follicular differentiation[M].In；LeBoit PE,Burg G,W EEDON d, et ai.Word Health Orgnization classification of tumours.Pathology ang genetics of skin tumours.Lyon:IARC P RESS,2006：152-159
[2]Elder DE,Elenitsas R, Johnson BL,et ai.LEVER Hisopathology of the skin[M]. 9 th ed.New YorkWW,2004:a-879-881,b-1046-1047
[3]Requena L,Weyers W,Diaz-Cascajo C.Lymphatic tumours[M]. LeBoit PE,Burg G,Weedon D,et al.WORD Health Organization classification of tumours.Pathology and genetics of skin tumours.Lyon:IARC press,2006:247-249
[4]Rosai J. Rosai and Ackerman Surgicai Pathology[M].9 th ed.New York:Mosby,2004：189-190